Een vertraagde hemolytische transfusiereactie met hyperhemolyse is een zeldzame complicatie van een bloedtransfusie bij sikkelcelziekte. Een patiënt met sikkelcelziekte kan na erytrocytentransfusies antistoffen aanmaken (allo-immunisatie) die bij een volgende (kruis)screening initieel niet zichtbaar hoeven te zijn. Een bloedtransfusie die niet volledig compatibel is, kan dan een vertraagde transfusiereactie (7-21 dagen na transfusie) veroorzaken, soms met fulminante hemolyse van lichaamseigen én getransfundeerde erytrocyten (hyperhemolyse). Patiënten ontwikkelen snel progressief multi-orgaanfalen, waarbij behandelopties (door de aard van de ziekte) beperkt zijn en rescue-therapie vaak te laat komt of onmogelijk is. 

Wij beschrijven een casus van een patiënt met sikkelcelziekte bij wie een preëmptieve bloedtransfusie bij een electieve ingreep letale gevolgen bleek te hebben.