Cystic fibrosis wordt ook wel taaislijmziekte of mucoviscoïdose genoemd en is de meest voorkomende erfelijke ziekte met een beperkte levensverwachting. De aandoening is chronisch progressief en (nog) niet te genezen. Voor anesthesiologen en intensivisten is het belangrijk de achtergronden van de pathofysiologie te kennen, terwijl zij vaak pas in een laat stadium van de ziekte hiermee te maken krijgen. Door mucusplugging en ventilatie/perfusiemismatch is CF een duidelijk voorbeeld van een terminale longziekte op weg naar een longtransplantatie. In dit artikel worden de fysiologische veranderingen, ontwikkeling van de ziekte, farmacologische benadering, prognose en specifieke en algemene pre- en operatieve voorbereiding belicht. Ten slotte wordt een korte beschrijving gegeven van het gebruik van niet-invasieve en invasieve beademing als overbrugging naar een longtransplantatie.